Если по шкале Ферриман-Галлуэя гирсутное число, которым характеризуется степень роста волос на вашем теле, выше 11 баллов или волосы начали расти уже после гормональной перестройкой в подростковом возрасте (то есть вы старше ≈ 20 лет), то возможно рост волос провоцирует заболевания внутренних органов. Существует огромное число заболеваний, одним из проявлений которых является гирсутизм.
Напомню, что нужно различать гирсутизм и гипертрихоз; во-первых, гирсутизм бывает только у женщин — это рост волос (обычно терминальных) по мужскому типу. О чем может свидетельствовать гипертрихоз — читайте отдельный материал.
На рисунке ниже представлена схема для диагностики причин гирсутизма у женщин из книги П.М. Хили и Э. Дж. Джекобсона «Дифференциальный диагноз внутренних болезней: алгоритмический подход» (М. Из-во Бином, 2010. — 280 с., илл.). Эта хорошая схема, чтобы проверить вашего эндокринолога. Многие врачи назначают скрининговые анализы на гормоны всех желез: раз уж вы пришли, хорошо бы проверить все системы, да и сдавать кровь из вены не самое приятное занятие, говорят они. Шкурный интерес здесь тоже есть, особенно если врач неожиданно рекомендует какую-то конкретную лабораторию (бесплатно у нас в стране гормоны назначают редко).
Самым важным лабораторным тестом для выявления гормональной причины развития гирсутизма является определения уровня свободного тестостерона в сыворотке крови. Общий тестостерон при этом не имеет диагностического значения, поскольку связанная фракция гормона физиологически не активна. У женщин андрогены секретируются в равной степени надпочечниками (дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерон-сульфат и андростедион) и яичниками (адростендион и тестостерон).
Свободный тестостерон > 200 нг/дл
Возможные диагнозы (по клику читайте подробнее):
синдром Иценко-Кушинга, опухоли яичников, опухоли надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников, ятрогенный гирсутизм
Если ятрогенный (лекарственный) гирсутизм удается исключить, патологии яичников и надпочечников подозревают при уровне свободного тестостерона свыше 200 нг/дл (при норме 60 нг/дл). Такой уровень тестостерона дает сильный вирилизирующий эффект.
Опухоли яичников, секретирующие тестостерон, хорошо видны на УЗИ и редко являются причинами гормонально обусловленного гирсутизма (составляют всего 0,2% всех опухолей яичников); большинство новообразований яичников являются доброкачественными и не приводят к такому росту свободного тестостерона.
Для дифференцирования врожденной гиперплазии надпочечников, опухоли надпочечников и болезни Кушинга определяют содержание свободного кортизола в суточной моче.
В норме эта величина должна быть менее 100 мкг/мл. Повышенное содержание кортизола говорит о болезни Кушинга, развивающейся в результате гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие базофильной аденомы гипофиза. АКТГ можно исследовать в сыворотке крови, однако его могут продуцировать мелкоклеточный рак легкого, опухоли островков поджелудочной железы и карциноид, поэтому суточная моча является более надежным тестом. Болезни Кушинга сопутствуют: сахарный диабет, аменорея, артериальная гипертензия, ожирение и гирсутизм (отсюда и важность первичного осмотра выше).
При нормальном кортизоле на компьютерной томографии (КТ) живота ищут опухоли надпочечников. Косвенно о наличии таких опухолей иногда судят по содержанию в крови дегилроэпиандростерона и дегидроэпиандростерон-сульфат, однако их уровень повышается также и при множестве других расстройств — при болезни Кушинга, поликистозе яичников и даже идиопатическом гирсутизме (то есть волосатости по неясным причинам).
Если объемный процесс на КТ не обнаружен, то подозревают врожденную гиперплазию коры надпочечников, или иначе дисфункцию коры надпочечников, или андрогенитальный синдром (1-10% женщин, страдающих гирсутизмом в зависимости от места проживания). В этом случае гирсутизм и другие признаки вирилизации возникают потому, что активность коры надпочечников поддерживается на максимально высоком уровне, чтобы сохранить нормальную секрецию кортизола. Как правило, это связано с дефицитом ферментов 21-гидроксилазы, 11-гидроксилазы и 3β-гидроксизалы. Дефицит 21-гидроксилазы иногда проявляется еще и врожденным поликистозом яичников. Для диагностики проводят пробы АКТГ с последующим определением уровня в крови соединений предшественников, которые накапливаются перед местом дефекта в пути биосинтеза стероидов коры надпочечников. Если заболевание манифистирует в подростковом возрасте, то внешние признаки вирилизации будут смазанными.
Свободный тестостерон < 200 нг/дл (или норма)
Возможные диагнозы (по клику читайте подробнее):
гиперпролактинемия, синдром поликистозных яичников, гипотиреоз, идиопатический гирсутизм, метаболический синдром
Если содержание свободного тестостерона в крови не превышает 200 нг/дл или соответствует норме, для дифференциации диагноза необходимо исследование пролактина в сыворотке крови.
Гиперпролактинемия — самое частое проявление повышенной активности гипофиза. Было обнаружено, что пролактин усиливает индуцированную АКТГ секрецию андрогенов надпочечников, что приводит к гирсутизму. Повышение пролактина может быть связано не только с аденомами гипофиза, но и быть обусловлено гипотиреозом, приемом лекарств (см. список), воспалительными или инфильтрационными заболеваниями (саркоидоз и гистиоцитоз), почечной недостаточностью, циррозом печени, идиопатической гиперпролактинемией.
Считается, что в основе 30% случаев гирсутизма лежит поликистоз яичников. Клинически этот диагноз проявляется гирсутизмом (его отмечают свыше 90% пациенток), ожирением (50%), акне (50%), вирилизацией (менее 25%). Заболевание сочетается с инсулинорезистентностью и гиперинсулимией (характерны также болезни Кушинга). У трети пациенток отмечается умеренное повышение уровня пролактина, однако, как можете видеть, при поликистозе яичников волосы растут и при нормальном уровне пролактина. Женщины с поликистозом яичников страдают нерегулярными менструациями, на УЗИ наблюдается поликистозные изменения яичников, биохимическое исследование крови показывает повышенный уровень гонадоропинов (ЛГ и/или ФСГ). Диагноз ставят методом исключения при сочетании упомянутых симптомов.
Если уровень пролактина в норме, на УЗИ не удается выявить никаких изменений, менструации нормальные, то гирсутизм считают идиопатическим — это 10% женщин, исследованных по поводу гирсутизма. Существует гипотеза, что в этом случае гирсутизм развивается вследствие повышенной активности 5α-редуктазы в коже, превращающей неактивный предшественник в дигидротестостерон, к которому восприимчивы волосяные фолликулы.
Первичный осмотр и оптимизация анализов
В статье американского врача Д. Линн Лорио «Подход к пациенткам с гирсутизмом» (Loriaux, D. L. An Approach to the Patient with Hirsutism / D. Lynn Loriaux // J Clin Endocrinol Metab, September 2012, 97(9):2957–2968) описан подход к диагностике причин гирсутизма. Приводятся прямо конкретные предложения по работе с такими пациентами. Что спрашивать? На что обращать внимание? С чего начинать осмотр? Что сказать женщинам о волосах, если у них нет патологии? Что прописывать?
Каждое из заболеваний, связанных с гирсутизмом, имеет свою клиническую картину, восстановив которую по опросу, опытный врач может оптимизировать, ускорить и удешевить дальнейшую диагностику. Линн Лорио рекомендует обратить внимание на следующие моменты:
- Возраст, кровяное давление, время наступления телархе (рост молочных желез), менархе (первое менструальное кровотечение), характер менструаций (скудные/обильные, регулярные, болезненные, есть ПМС?).
- Когда начали расти волосы? Сразу полезли толстые окрашенные терминальные волосы или стал темнеть пушок? При аденоме яичников или надпочечников волосы часто начинают расти незадолго до или очень рано при начале полового созревания, поэтому и важно знать телархе и менархе, а косвенно можно судить по характеру роста волос.
- Какие лекарства вы применяли до начала роста волос (проверьте себя по списку лекарств, о которых уже известно, что они могут провоцировать гирсутизм и гипертрихоз).
- Расчет гирсутного числа по шкале Ферриман-Галлуэя. Особенное внимание при этом обратить на наличие волос над губой, щеках, плечах, между грудями и на животе. Сравните, насколько ваши расчеты совпадают с расчетами врача (спросите, где вы ошиблись, если расчеты не совпадают). Тут замечу, что врачи всегда включают режим натуралиста, чуть ли не в задницу заглядывают, даже если волос достаточно и на более доступных местах, типа живота и лица. При этом многие не пишут баллы, что обесценивает осмотр и превращает его в унизительный театр.
- Расспросить о внешности членов семьи: избыточное оволосение в семейном анамнезе не исключает эндокринной патологии; диагноз семейный (идиопатический) гирсутизм ставят методом исключения. От себя добавлю, что особо не акцентируйте на волосатости своей семьи, иначе любые противоречия в анализах будут отнесены к вашим пращурам.
- Анорексия? Избыточный вес? Как распределяется избыточный жир? Так, при болезни Кушинга жир концентрируется на лице, шее сзади и спереди и животе, при этом руки и ноги худеют, а при гипотиреозе полнота равномерная. Ожирение и само по себе может провоцировать рост волос.
- Наличие признаков вирилизации, кроме гирсутизма: мужское строение скелета? Выпадают ли волосы на голове (равномерно или больше всего на макушке)? Нет ли «мужского» изменения в области гортани и щитовидной железы (кадык по-простому)? Акне? Жирная кожа? Быстро загрязняется кожа головы? При наличии признаков вирилизации — гинекологический осмотр: оценка размера клитора, проверка отсутствия сращивания лабиоскротальных складок и проверка на наличие аднексальных опухолей. Наличие таких изменений свидетельствует, как правило, о наличии врожденной гиперплазии коры надпочечников. Здесь наши эндокринологи отсылают к гинекологам, а те, не понимая, что от них хотят, берут мазок — и все.
Например, если менструальный цикл нормальный, врач может заподозрить ятрогенный (лекарственный) гирсутизм. Избыточный вес характерен гиперпролактинемии, синдрому поликистозных яичников, инсулинорезистентности и болезни Кушинга. Повышенное артериальное давление — опять же характерно болезни Кушинга. Скорость развития гирсутизма и степень вирилизации позволяет судить об уровне тестостерона в крови и заподозрить, например, врожденную гиперплазию коры надпочечников. Нарушение менструального цикла и галакторея (выделения из молочных желез при надавливании) позволят заподозрить гиперпролактинемию, а в сочетании с увеличенной массой тела, одуловатостью лица и сухостью кожи — гиперпролактинемию на фоне гипотиреоза.